Responsable Scientifique
Dr. Pierre Buffet
La drépanocytose est causée par une mutation dans le gène de l’hémoglobine. L’hémoglobine mutée contenue dans les globules rouges (GR) peut polymériser, causant une modification de forme et de fonctionnalité. Cette modification morphologique entraîne aussi une rigidification des GR, pouvant conduire à des crises vaso-occlusives et à des atteintes d’organes graves. La déformabilité des GR est donc un paramètre physiopathologique important dans la drépanocytose. La plupart des outils d’analyse de la déformabilité sont populationnels, donc imparfaitement adaptés à l’étude des différentes sous-populations simultanément présentes dans le sang des patients drépanocytaires. Ce projet propose d’étudier les propriétés de déformabilité des GR drépanocytaires cellule par cellule et permettra de quantifier l’effectif et l’élongation de sous-populations distinctes de GR, marqueurs pronostiques potentiels lors du suivi de patients drépanocytaires traités par thérapie génique.
Laboratoire
INTS (Institut National de Transfusion Sanguine)
6 rue Alexandre Cabanel
75015 Paris
