Projets soutenus

A201901- Pousser la thérapie génique cochléaire vers l’avant avec un microscope confocal à grande vitesse et grand champ de vision

Plus de 5% de la population mondiale a une perte auditive handicapante. Environ 75% des cas de surdité congénitale ou précoces sont héréditaires. De plus, la perte auditive ou la presbyacousie liée à l’âge implique des facteurs de risque génétiques. Cependant, il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la surdité. Au cours des dernières années, les équipes de l’Institut de l’Audition ont concentré leurs efforts sur le développement de la thérapie génique pour restaurer les capacités auditives chez les souris atteintes des formes génétiques de surdité congénitale, avec un succès majeur dans la restauration des seuils auditifs dans un modèle de souris profondément sourd pour la surdité autosomique récessive non syndromique DFNB9. Le développement ultérieur dans la perspective des essais de thérapie génique sur DFNB9 et sur les autres gènes de surdité nécessitera une analyse fine de leur efficacité à transduire efficacement et spécifiquement les types de cellules défectueuses et à inverser les anomalies cellulaires subtiles.Ce projet vise donc à effectuer des reconstructions tridimensionnelles à haute résolution de la cochlée l’organe sensoriel auditif, à l’échelle de l’organe complet et des régions du cerveau auditives.